Plasticiteit bij een Cerebellair Cognitief Affectief Syndroom (Schmahmanns Syndroom) als gevolg van een cerebellair trauma op jonge leeftijd

Het cerebellum werd gedurende lange tijd uitsluitend beschouwd als coördinator van autonome en motorische functies. Sinds 1980 is deze visie echter fundamenteel uitgebreid en werd de rol van het cerebellum in cognitie en affect steeds meer erkend. De invloedrijke studies van Jeremy Schmahmann maakten de betrokkenheid van het cerebellum in (sociale) cognitie, stemming en persoonlijkheid onbetwistbaar. In 1998 introduceerden Schmahmann en medewerkers de term “Cerebellair Cognitief Affectief Syndroom” (CCAS/Schmahmann syndroom). Zij beschreven 20 patiënten met focale cerebellaire letsels en een terugkerend patroon aan cognitieve disfuncties, namelijk (a) gestoorde executieve functies (planning, set-shifting, abstract redeneervermogen, werkgeheugen, en gedaalde verbale vlotheid), (b) afwijkende spatiële cognitie, (c) persoonlijkheidsveranderingen en (d) taalmoeilijkheden (disprosodie, agrammatisme en milde anomie). Er wordt gesteld dat deze disfuncties een gevolg zijn van een verstoring van het cerebello-cerebrale netwerk. Er wordt verondersteld dat cerebellaire laesies op jonge leeftijd permanente cognitieve en affectieve disfuncties kunnen induceren, als gevolg van disruptie van het cerebello-cerebrale netwerk. Bovendien stelt men dat het cerebellum minder plastisch reageert op traumata op jonge leeftijd. Om de potentiële rol van cerebellaire neuroplasticiteit op functioneel niveau na te gaan, beschrijven we een longitudinale opvolging van een patiënte met verworven cerebellaire schade op jonge leeftijd. Het neuropsychologisch onderzoek onthulde significante tekorten op vlak van de visuospatiële en constructieve vaardigheden (constructieapraxie), mentale flexibiliteit en het vinden van doelgerichte strategieën, 44 jaar na het letsel.  Ook op gedragsmatig (affectief) vlak vonden we hardnekkige tekorten: onaangepast sociaal gedrag, zowel in haar privéleven, als op de werkvloer. De patiënt is niet in staat om haar emoties adequaat te reguleren. We veronderstellen dat schade op jonge leeftijd de normale ontwikkeling van cognitie en affect verstoord heeft en dat het cerebellum onvoldoende kan compenseren, wat resulteert in permanente disfunctie.